Progressiivinen supranukleaarinen halvaus

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on harvinainen sairaus . Se on aivosairaus, joka vaarantaa eri aloja (motoriset, kognitiiviset ja emotionaaliset). Erilaisista ilmenemismuodoista voidaan havaita liikkumisvaikeuksia, tasapainon puutetta, puhevaikeuksia tai mielialan muutoksia.

Sen ilmaantuvuus vaihtelee yleensä 3–6 ihmisestä 100 000:ta kohden vuodessa. Tämä tekee siitä yhden vähiten tutkituista neurodegeneratiivisista sairauksista. Siitä on siis vähän tietoa. S ja he tietävät oireet, mutta etiologiaa ei ole vielä tarkasti määritelty . Näin ollen noudatettava hoito ei ole erityisen spesifinen, vaan se sisältää eri alueita lääketieteellisestä psykologiseen tai fysioterapeuttiseen.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1964 Steele Richardson ja Olszewski.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: mistä se koostuu?

Kirjoittajat, kuten Jiménez-Jiménez (2008), määrittelevät sen yhdeksi neurodegeneratiivinen sairaus, joka aiheuttaa kertymistä neurofibrilliset klusterit hermosoluissa ja gliasoluissa . Nämä kerääntymät muodostuvat tietyille aivorungon ja tyviganglioiden alueille. Tämän seurauksena nämä rakenteet vähenevät asteittain ja niiden ulokkeet katoavat etulohkossa.

Tämän patologian etiologiaa ei tunneta, vaikka joitakin geneettisiä tapauksia on dokumentoitu. Tähän mennessä tämän taudin syytä ei tunneta lisätutkimusten puutteen vuoksi. Tunnetuimmista syistä löydämme kuitenkin geneettistä taipumusta ja mahdollisia ympäristötekijöitä ei ole vielä määritelty .

Tyvihermoilla on erittäin tärkeä rooli tunteiden, mielialan, motivaation ja havainnon sekä motorisen ohjauksen hallinnassa.

-Miranda Cámara ja Martín 2012-

Kliininen kuva progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen aiheuttamat vauriot vaikuttavat eri tasoilla ja aiheuttavat erilaisia ​​häiriöitä. Ardeno Bembibre ja Triviño (2012) paljastavat joitain tämän patologian seurauksista.

Motoriset häiriöt. Näitä ovat kävelyhäiriö, asennon epävakaus ja parkinsonismi . Silmäongelmat. Pystysuuntainen katse on halvaantunut, erityisesti alaspäin suuntautuva katse. Kognitiiviset ja käyttäytymishäiriöt. Apatia, masennus, sosiaalinen eristäytyminen jne. Pseudobulbare-oireyhtymä. Saattaa esiintyä puuskittaisia ​​nauru- ja itkujaksoja, dysfagiaa, dysartriaa jne.

Kliiniset variantit

Vuonna 1994 Lantos kuvasi kolme tyyppiä tai kliinistä muunnelmaa progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta. Nämä muunnelmat riippuvat alueesta, jolle hermosäikerypäiden kerääntyminen muodostuu.

Frontaalisessa variantissa kognitiiviset ja käyttäytymismuutokset hallitsevat.
• Klassiselle variantille on ominaista asennon epävakaus oftalmoplegia ja pseudobulbar-oireyhtymä.
• Parkinsonin variantti esittää jäykkä-akineettisen kuvan.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen diagnoosi

Tämän patologian lopullinen diagnoosi saadaan post mortem -tutkimusten jälkeen . Elävän potilaan diagnoosi on kuitenkin kliininen ja melko monimutkainen.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen vähäinen ilmaantuvuus vaikeuttaa sen diagnosointia, koska aihetta koskevia tutkimuksia on rajoitettu määrä ja sekaannusta muihin sairauksiin. Tästä syystä yleensä tehdään diagnoosi eriytetty muista patologioista, kuten Parkinsonin taudista, monijärjestelmäatrofiasta, kortiko-tyvirappeumasta dementia frontotemporaalinen tai Lewyn kehon dementia.

Diagnostiset menetelmät toteutetaan useiden tutkimusten kautta, joissa käytetään erilaisia soittimia :

• G Rakenteelliset neuroimaging-tutkimukset tehdään magneettikuvauksella (MRI) .
• Funktionaalinen neuroimaging käyttää yhden fotonin emissiotietokonetomografiaa (SPECT).
• Myös positroniemissiotomografia (PET) tulee esiin työkaluna tämän patologian tunnistamisessa.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke ja Society for Progressive Supranuclear Palsy -järjestön mukaan tälle patologialle on useita diagnostisia kriteerejä.

Sisällön kriteerit

Mahdollinen etenevä supranukleaarinen halvaus

• Hitaasti etenevä patologia.
Aloitusikä 40 vuotta tai vähemmän.
• Saatat huomata sekä pystysuoran katseen että hidasta pystysuoraa tärinää ja asennon epävakautta.
• Ei ole todisteita muiden patologioiden esiintymisestä, jotka voisivat selittää edellisiä kohtia.

Todennäköisesti etenevä supranukleaarinen halvaus

• Hitaasti etenevä patologia.
• Aloitusikä 40 vuotta tai vähemmän.
Pystysuuntaisen katseen halvaantuminen.
• Posturaalinen epävakaus.
• Ei ole todisteita muiden patologioiden esiintymisestä, jotka voisivat selittää edellisiä kohtia.

Tukikriteerit

• Akinesia ja symmetrinen jäykkyys proksimaalisella vallitsevalla.
Kohdunkaulan dystonia.
• Levodopa-hoidon vasteen puuttuminen tai heikko tai tilapäinen vaste.
Varhainen dysartria tai dysfagia.
• Varhainen kognitiivinen vajaatoiminta, jossa on vähintään kaksi seuraavista oireista: apatia heikentynyt sanallinen sujuvuus heikentynyt abstrakti ajattelu matkiva käyttäytyminen tai merkkejä frontaalista vapautumisesta.

Arviointi

Koska tätä patologiaa on vähän väestössä, ei ole olemassa standardia ja erityistä arviointia tältä osin. Tästä syystä arviointi suoritetaan ainutlaatuisten tapausten kautta. Tätä varten jokaiselle potilaalle laaditaan erilaisia ​​testejä ja kyselyitä.

Arnedo Bembibre ja Triviño (2012) paljastavat arvioidut alueet ja käytetyt työkalut yksittäisen tapauksen tutkimisen kautta.

Huomio. Jäljentekotesti kuulotarkkailutesti valikoiva huomiotesti ja väritesti. Kieli. Bostonin nimeämisen semantiikan ja fonetiikan testihaastattelu ja lyhyt protokolla kielelle. Muisti. Kuvan osatesti (WAIS-III), visuaalisen toiston osatesti (WMS-III) ja Reyn monimutkainen kuvakopiotesti. Toimeenpanotoiminnot. Matriisialitesti (WAIS-III) Samankaltaisuuden osatesti (WAIS-III) Viisinumeroinen testi ja Wisconsin-korttien lajittelutesti. Gnosis. Ympäristöäänien tuntoeläimen tunnistus ja päällekkäisten hahmojen testaus. Visuaalisesti havaitsevat toiminnot. Esineiden ja tilan visuaalisen havainnoinnin testit. Prassie. Kuutioiden Rey-figuuri-alitestin (WAIS-III) kopiotesti yksinkertaisten transitiivisten ja intransitiivisten eleiden liikesarjan ja esineiden käytön mukaan. Käsittelyn nopeus. Toteutusaika ajoitetuissa kokeissa. Psykopatologiset asteikot. Neuropsykiatrinen kartoitus. Toimivat portaat. Barthel-indeksi sekä Lawtonin ja Brodyn asteikko.

Hoito ja johtopäätös

Tehokas ja spesifinen hoito etenevän supranukleaarisen halvauksen hoitoon on edelleen tuntematon. Ainoat käytetyt toimenpiteet ovat lievittäviä tavoitteena on taata potilaalle tyydyttävä elämänlaatu. Jos parannuskeinoa ei saada, tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä. Lisäksi tavoitteena on rohkaista potilaiden autonomiaa mahdollisuuksien mukaan.

Yleensä käytetyt hoidot vaihtelevat käynneistä eri erikoislääkäreillä, kuten neurologia kuntoutuspsykologit jne. levodopa fluoksetiini amitriptyliinin tai imipramiinin farmakologisiin hoitoihin. Ei-lääketieteellisistä toimenpiteistä tärkeimmät ovat puheterapia, fysioterapia, kognitiivinen stimulaatio ja toimintaterapia.

Tutkimus on varmasti keskeinen näkökohta tämän tällä hetkellä niin vähän tunnetun patologian tutkimisessa. Tällä tavalla sen syitä, arviointia ja hoitoja voidaan tutkia tarkemmin .